I. A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença reumática autoimune relativamente comum, mais frequente em crianças do sexo masculino. II. A SS é uma doença aguda, de evolução rápida e regressiva, caracterizada por infiltrado linfocitário que afeta o epitélio das glândulas exócrinas, principalmente salivar e lacrimal, e leva a uma diminuição da produção de lágrima e saliva. III. É uma doença sistêmica com alto risco de transformação para linfoma, que afeta principalmente as articulações, os pulmões, o sistema nervoso central (SNC), o sistema nervoso periférico (SNP) e os rins em cerca de 50% dos pacientes.
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