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#3665739

A Imunodeficiência Primária (IDP), ou erro inato da imunidade, é um grupo de doenças hereditárias raras que afetam o desenvolvimento ou a função do sistema imunológico. A IDP, em contraste com uma imunodeficiência secundária, é caracterizada por: 

  • ser uma deficiência imunológica resultante de um agente infeccioso conhecido, como o HIV ou o Citomegalovírus (CMV)
  • ser sempre uma deficiência combinada (células T e B), sendo a forma mais comum de imunodeficiência no mundo
  • ser uma disfunção adquirida, frequentemente reversível, causada por fatores ambientais ou iatrogênicos, como desnutrição ou uso de medicamentos imunossupressores
  • resultar de um defeito genético intrínseco, que leva à falha no desenvolvimento ou na função de um ou mais componentes do sistema imune e é tipicamente crônica e hereditária
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