Doença hereditária que resulta de uma deficiência enzimática, o que provoca o
acúmulo de glicosaminoglicano dermatan sulfato em todos os tecidos. Uma das características clínicas
que chama a atenção do cirurgião bucomaxilofacial é ela estar associada ao aparecimento de cistos
dentígeros bilaterais ou múltiplos nos maxilares. Além disso, esses indivíduos podem apresentar:
problemas de nariz, garganta, peito e ouvido; dificuldades para respirar; anormalidades cardíacas;
macrocefalia; alterações da face; e aumento do tamanho da língua. A condição descrita representa a
síndrome de:
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