A molécula de hemoglobina é uma proteína globular composta por quatro globinas
associadas a um grupo heme, complexo formado por um átomo de ferro em uma estrutura porfirínica.
Está presente em grandes quantidades no interior dos eritrócitos como uma solução condensada,
sendo sintetizada durante o processo de maturação dos eritrócitos e responsável pelo transporte do
oxigênio aos tecidos. Em relação a essa proteína e às doenças associadas a ela, analise as assertivas
abaixo:
I. A hemoglobina A (HbA) é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias beta (α2β2), representando cerca de 96% da hemoglobina total do indivíduo adulto normal. II. A HbA2 (hemoglobina A2) representa entre 2,5 e 3% da hemoglobina presente no organismo, sendo sintetizada no primeiro trimestre após o nascimento. III. A HbF (hemoglobina fetal) é constituída por duas cadeias alfa e duas cadeias gama (α2γ2), mantendo-se em baixas concentrações durante toda a vida adulta. A presença da HbF na vida adulta pode ajudar no diagnóstico e melhorar significativamente o curso clínico das hemoglobinopatias. IV. As talassemias ocorrem quando há uma mutação específica que provoca o aumento na velocidade de síntese das cadeias normais α ou β da globina. Essa doença é classificada como anemia hemolítica pois é uma doença congênita com degradação precoce das hemácias anormais. V. As síndromes falcêmicas integram um grupo de distúrbios da hemoglobina em que há herança do gene de β-globina S (do inglês sickle – foicinha). Esta anormalidade genética é causada pela substituição de ácido glutâmico por lisina na posição 6 na cadeia β.
Quais estão corretas?
I. A hemoglobina A (HbA) é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias beta (α2β2), representando cerca de 96% da hemoglobina total do indivíduo adulto normal. II. A HbA2 (hemoglobina A2) representa entre 2,5 e 3% da hemoglobina presente no organismo, sendo sintetizada no primeiro trimestre após o nascimento. III. A HbF (hemoglobina fetal) é constituída por duas cadeias alfa e duas cadeias gama (α2γ2), mantendo-se em baixas concentrações durante toda a vida adulta. A presença da HbF na vida adulta pode ajudar no diagnóstico e melhorar significativamente o curso clínico das hemoglobinopatias. IV. As talassemias ocorrem quando há uma mutação específica que provoca o aumento na velocidade de síntese das cadeias normais α ou β da globina. Essa doença é classificada como anemia hemolítica pois é uma doença congênita com degradação precoce das hemácias anormais. V. As síndromes falcêmicas integram um grupo de distúrbios da hemoglobina em que há herança do gene de β-globina S (do inglês sickle – foicinha). Esta anormalidade genética é causada pela substituição de ácido glutâmico por lisina na posição 6 na cadeia β.
Quais estão corretas?
