Cadernos de Questões

Provas Favoritas

Filtros Salvos

Foram encontradas 524 questões.
#3548857

Bebê dá entrada no hospital, de madrugada, sendo avaliado com convulsão por hipoglicemia. No exame físico foi notado uma hepatomegalia importante e os exames iniciais demonstram acidose metabólica com lactato aumentado, hiperuricemia e hipertrigliceridemia. No hemograma há neutropenia grave (< 500). Exames hepáticos normais, incluindo transaminases, GGT, fosfatase alcalina, albumina, coagulograma e bilirrubinas. Com base nessas informações, qual a principal hipótese diagnóstica e o tratamento de uso contínuo que deve ser iniciado?

  • Deficiência de síntese de sal biliar, iniciar com amido de milho várias vezes ao dia.
  • Glicogenose do tipo 1a, iniciar com maltodextrina várias vezes ao dia.
  • Doença do xarope de bordo, dieta restritiva em leucina, isoleucina e valina.
  • Defeito da glicosilação tipo 1b, iniciar com suplementação de manose.
  • Glicogenose do tipo 1b, iniciar com amido de milho várias vezes ao dia.
Fale com IAgo
IAgo - Assistente IAProva
IA
Olá! Sou o IAgo, seu assistente aqui no IAProvatec 😊
Veja como posso te ajudar:
Agora