A defeitos na regulação da secreção de imunoglobulinas que podem explicar o desenvolvimento de autoanticorpos e neoplasias clonais de células B observadas nessa doença.
B a maioria dos pacientes sintomáticos exibem sangramentos por ocasião do diagnóstico.
C anemia, hepatoesplenomegalia e sintomas B são achados comuns.
D a eletroforese de proteínas séricas geralmente mostra hipergamaglobulinemia monoclonal como resultado do aumento de IgA.
E a LGL é caracterizada por um fenótipo de célula efetora madura pré‑tímica, sendo predominante o subtipo T‑LGL.